 정의 | | |
근위축성 측색경화증은 척수와 운동세포의 병변으로
인하여 만성적으로 골격근에 근위축을 가져 오는 질환이다. 다른 유사한 표현에는 운동신경병, 운동신경원질환,
루-게릭병, 진행성 근위축증 등이 있다. |
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원인 |
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정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 외상, 바이러스감염,
약제, 중독, 영양 및 대사장애, 유전적 요인 등 여러 학설이 있다. 주로 중년이후에 많이 발병하는데
종종 20대에서도 볼 수 있고, 40-70세에 다발하여 남성이 여성보다 많이 발병한다. 일반적으로
발병후 3~4년에 생존기간을 갖고, 호흡마비와 폐렴으로 사망하게 된다. |
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증상 |
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초기증상으로 근육통과 근육경련, 근육약화가
주로 상지에서 나타난다. 손에 힘이 빠지며 손가락 운동장애와 팔이 전체적으로 굳는 듯한 느낌을
경험한다. 손과 같이 작은 근육에서 시작하여 손목, 팔목, 어깨와 가슴 부위까지 진행하며, 다리도
거의 이와 같은 순서로 증상이 올라간다.
증상이 점차 진행되면서 혀바닥 근육이나 입술부위의 근육도 점점 굳고, 침을 흘리거나 언어장애,
발음장애, 음식을 씹거나 삼키는 것도 어려워지게 된다. 근육의 경련이나 떨림증은 시간이 일정치
않고 넓게 나타나고, 혀바닥과 입술, 사지 등의 근육경련이 뚜렷이 나타난다. |
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치료와 예방 |
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| 현재 근위축성 측색경화증 그
자체에 대한 근본적인 치료법은 존재하지 않는다. 질병 초기에는 적당한 운동과 영양유지가
중요하며, 말기에는 연하곤란이 심하면 위장영양공급과 호흡을 유지하기 위해 기도 삽관
및 인공호흡 등이 현재의 치료법이며, 최근 약물개발을 통해 증상호전을 기대하고 있다. |
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근위축성 측색경화증
