증상에 따라 프리드라이히병, 마리병, 가족성 경성대마비, 올리브-교-소뇌변성증 등이 있다. 척수소뇌변성증은 가족 가운데 한명에게 발생할 때도 있지만, 일가족에게 각각 다양하게 산발적으로 발병할 수 있다. 즉 가족의 한 사람은 프리드라이히병, 다른 한사람은 마리병, 또 다른 사람은 가족성 경성대마비를 나타내는 경우가 있다는 것이다.

초기에는 쉽게 피곤하고 계단을 오르내릴 때 힘들어 한다. 불안정한 걸음과 어눌한 말, 안구진탕증, 양쪽 다리 또는 양쪽 팔다리에 운동마비와 강직감이 와서 굳게 된다. 또 체온조절이 잘 되지 않아 땀을 부적절하게 흘리기도 한다.

이외에, 이 증상의 출현 초기에는 많은 경우 정서가 불안정해지고, 병이 진행하면 감정의 둔화, 감정의 적절한 반응없는 평판화가 나타나고 주위나 자기의 병에 대한 관심이 없어지고, 무관심 및 천박한 모습을 보이기도 한다. 계산, 암기, 이해력의 저하, 기억과 인식의 장애가 나타나 치매 유사증상을 보이게 된다.